Ziarnica złośliwa, znana również jako chłoniak Hodgkina, to jeden z najlepiej rokujących nowotworów układu limfatycznego – pod warunkiem szybkiego rozpoznania i odpowiedniego leczenia. W tym artykule wyjaśniamy, czym dokładnie jest ziarnica złośliwa, jakie daje objawy, jak przebiega proces diagnostyczny oraz na czym polega leczenie, które pozwala odzyskać zdrowie i pełnię życia.
Czym jest ziarnica złośliwa? Charakterystyka chłoniaka Hodgkina krok po kroku
Ziarnica złośliwa, inaczej chłoniak Hodgkina, to nowotwór złośliwy wywodzący się z układu chłonnego, a konkretnie z limfocytów B – komórek odpowiedzialnych za odporność organizmu. To jeden z dwóch głównych typów chłoniaków (obok chłoniaków nieziarniczych NHL) i stanowi około 10–15% wszystkich chłoniaków.
Chłoniak Hodgkina dotyka zwykle przedstawicieli dwóch grup wiekowych: młodych mężczyzn i kobiet (15–35 lat) oraz osób powyżej 50. roku życia. Charakterystyczną cechą histopatologiczną choroby jest obecność tzw. komórek Reed-Sternberga – dużych, wielojądrzastych komórek nowotworowych, które są kluczowe dla rozpoznania ziarnicy.
Komórki Hodgkina rozwijają się w węzłach chłonnych, ale mogą również obejmować inne narządy układu limfatycznego – śledzionę, migdałki czy wątrobę – a w późniejszym etapie także inne tkanki i narządy, np. płuca czy szpik kostny. Mimo że jest to nowotwór złośliwy, wyróżnia się wyjątkowo dobrym rokowaniem, zwłaszcza w porównaniu do innych nowotworów układu chłonnego.
Odpowiednio wcześnie zdiagnozowana ziarnica złośliwa jest jednym z najczęściej wyleczalnych nowotworów – nawet w bardziej zaawansowanych stadiach leczenie może prowadzić do pełnej remisji. Kluczem jest jednak czujność diagnostyczna i szybkie podjęcie terapii.
Objawy ziarnicy złośliwej – kiedy warto zgłosić się do lekarza?
Jednym z najczęstszych i najwcześniejszych objawów chłoniaka Hodgkina jest powiększenie węzłów chłonnych, zwłaszcza w okolicach szyi, nadobojczyków, pach i pachwin. Węzły są zwykle niebolesne, twarde i stopniowo powiększają się, nie ustępując przez tygodnie czy miesiące. Zmiany te często są ignorowane przez pacjentów, ponieważ nie towarzyszy im ból ani stan zapalny. Zdarza się, że pacjent trafia do lekarza dopiero wtedy, gdy powiększone węzły stają się widoczne lub zaczynają uciskać sąsiednie struktury – np. tchawicę, powodując duszności.
Oprócz zmian w węzłach chłonnych ziarnica złośliwa daje tzw. objawy ogólne (objawy B), takie jak gorączka bez infekcji, nocne poty, znaczna utrata masy ciała oraz przewlekłe zmęczenie. Niektórzy pacjenci skarżą się także na uporczywy świąd skóry, kaszel, ból w klatce piersiowej czy bóle kostne.
Rzadziej występuje charakterystyczny objaw – ból powiększonych węzłów po spożyciu alkoholu. Objawy mogą być niespecyficzne i przypominać infekcję wirusową, dlatego bardzo ważne jest, aby w przypadku utrzymujących się przez kilka tygodni niepokojących dolegliwości zgłosić się do lekarza pierwszego kontaktu lub hematologa. Wczesna diagnoza daje największe szanse na skuteczne leczenie.
Diagnostyka chłoniaka Hodgkina – jak rozpoznać chorobę?
Diagnozę ziarnicy złośliwej można postawić jedynie na podstawie badania histopatologicznego pobranego w całości węzła chłonnego. Biopsja aspiracyjna cienkoigłowa jest niewystarczająca do ustalenia szczegółowego rozpoznania i oceny zaawansowania choroby.
Na podstawie badania histopatologicznego można potwierdzić obecność charakterystycznych komórek Reed-Sternberga nawet na wczesnym etapie choroby, a tym samym potwierdzić rozpoznanie chłoniaka Hodgkina. W celu potwierdzenia lekarz wykonuje badanie laboratoryjne krwi z rozmazem i odczyn opadania krwinek (OB), m.in. pod kątem poziomu dehydrogenazy mleczanowej (LDH) czy kreatyniny. Następnym krokiem jest badanie histopatologiczne i badanie immunohistochemiczne pobranego węzła chłonnego.
W procesie diagnostycznym niezbędna jest także ocena rozległości choroby, czyli tzw. stadium zaawansowania klinicznego. Wykonuje się w tym celu badania obrazowe: TK (tomografię komputerową) szyi, klatki piersiowej, jamy brzusznej i miednicy, RTG klatki piersiowej, a także coraz częściej PET-TK, które pomaga wykryć aktywne ogniska nowotworu w całym ciele. Dodatkowo wykonuje się biopsję szpiku kostnego, by sprawdzić, czy choroba zajęła także układ krwiotwórczy i jaki jest stopień zaawansowania.
Wszystkie te informacje pozwalają sklasyfikować chłoniaka według systemu Ann Arbor, który dzieli ziarnicę na cztery stadia (I–IV) i ma kluczowe znaczenie dla wyboru metody leczenia.
Jakie są przyczyny ziarnicy złośliwej?
Dokładna przyczyna powstawania ziarnicy złośliwej nie jest do końca znana, ale wiadomo, że choroba rozwija się na skutek nieprawidłowej przemiany limfocytów B, które zaczynają dzielić się w sposób niekontrolowany, prowadząc do powstania charakterystycznych komórek nowotworowych – tzw. komórek Reed-Sternberga. Uważa się, że proces ten może być związany z mutacjami genetycznymi oraz zaburzeniami w funkcjonowaniu układu odpornościowego. Dużą rolę przypisuje się również czynnikom środowiskowym i infekcyjnym.
Jednym z najbardziej prawdopodobnych czynników sprzyjających rozwojowi ziarnicy złośliwej jest przebycie zakażenia wirusem Epsteina-Barr (EBV) – tego samego, który wywołuje mononukleozę zakaźną. U pacjentów z chłoniakiem Hodgkina często stwierdza się obecność materiału genetycznego wirusa EBV w komórkach nowotworowych.
Poza EBV, do potencjalnych czynników ryzyka zalicza się również czynniki genetyczne – ziarnica występuje częściej u osób, których krewni pierwszego stopnia również chorowali na chłoniaki. Większe ryzyko zachorowania obserwuje się też u osób z osłabioną odpornością, np. po przeszczepach narządów, zakażonych wirusem HIV lub przyjmujących przewlekle leki immunosupresyjne.
Niektóre badania wskazują również na możliwy związek choroby z narażeniem na substancje chemiczne, np. pestycydy, ale nie zostało to jednoznacznie potwierdzone. Warto jednak podkreślić, że w wielu przypadkach ziarnica rozwija się u osób młodych, wcześniej zdrowych, bez wyraźnych czynników ryzyka – co oznacza, że choroba może pojawić się również „znikąd” i nie jest związana z winą czy stylem życia pacjenta.
Jak wygląda leczenie ziarnicy złośliwej?
Najczęściej podstawowym rodzajem leczenia ziarnicy złośliwej są intensywne programy wielolekowe, które przeciwdziałają rozwojowi chłoniaka Hodgkina. Leczenie polega na podaniu wysokodawkowej chemioterapii, najczęściej w programie ABVD (adriamycyna, bleomycyna, winkrystyna, dakarbazyna), ale wszystko zależy od przebiegu choroby.
W przypadku chłoniaka Hodgkina leczenie powinno odbywać się w cyklach, w odstępach co 2–3 tygodnie. Zwykle podaje się 4 kursy chemioterapii ABVD i następnie napromienia zajęte pierwotnie okolice węzłowe. Zaawansowane postaci choroby leczy się 6-8 kursami ABVD.
W przypadkach bardziej zaawansowanych lub gdy ocena odpowiedzi na leczenie jest negatywna, stosuje się bardziej intensywne schematy chemioterapii lub leczenie drugiej linii. Po zakończeniu procesu ocenia się skuteczność wyników leczenia za pomocą badania PET-TK – jeśli obraz jest negatywny, pacjent przechodzi w stan remisji.
W wybranych przypadkach strategię leczenia chłoniaka Hodgkina uzupełnia się radioterapią, szczególnie gdy choroba ogranicza się do jednej grupy węzłów chłonnych. Nowoczesnym rozwiązaniem, stosowanym głównie przy nawrotach lub oporności na leczenie, jest immunoterapia, np. z wykorzystaniem przeciwciał monoklonalnych (brentuksymab wedotyny) lub inhibitorów punktów kontrolnych układu odpornościowego (np. niwolumab, pembrolizumab).
W trudniejszych przypadkach rozważa się również przeszczepienie krwiotwórczych komórek macierzystych szpiku kostnego – autologiczne lub allogeniczne. Mimo że leczenie może być wymagające, większość pacjentów osiąga pełną remisję, a wielu z nich wraca do normalnego życia bez nawrotu choroby.
Warto wiedzieć, że właściwe prowadzenie leczenia pierwszej linii pomaga w zmniejszeniu ryzyka nawrotu ziarnicy złośliwej.
Rokowania w chłoniaku Hodgkina – dlaczego warto mieć nadzieję?
Rokowania w ziarnicy złośliwej są bardzo dobre, zwłaszcza w porównaniu z innymi nowotworami układu chłonnego. Wczesne stadia choroby (I i II) mają wskaźniki wyleczenia sięgające ponad 90%, natomiast przy zaawansowanych stadiach (III i IV) skuteczność leczenia nadal pozostaje wysoka – dochodzi do 70–80% pełnych remisji, szczególnie przy zastosowaniu nowoczesnych terapii. Istotnymi czynnikami wpływającymi na rokowanie są m.in. obecność objawów ogólnych (gorączka, poty, spadek masy ciała), rozległość zmian nowotworowych, wiek pacjenta oraz odpowiedź na leczenie już po pierwszych cyklach.
Dzięki znacznemu postępowi w onkologii i hematologii ziarnica złośliwa przestała być chorobą śmiertelną, a stała się nowotworem, który w większości przypadków można skutecznie leczyć, a nawet całkowicie wyleczyć. Po zakończeniu leczenia pacjent wymaga regularnych kontroli przez pierwsze lata – aby wcześnie wykryć ewentualny nawrót. W przypadku nawrotu możliwe jest zastosowanie leczenia drugiej linii, które również przynosi bardzo dobre efekty. Dla pacjentów młodych i aktywnych zawodowo szczególnie ważne jest to, że po zakończonym leczeniu mogą wrócić do pełni sił, planować przyszłość, a nawet mieć dzieci – co jeszcze kilka dekad temu było nie do pomyślenia.
W przypadku chłoniaka Hodgkina konieczne są: wczesne rozpoznanie, precyzyjna diagnostyka i zastosowanie nowoczesnych protokołów leczenia – w tym chemioterapii, radioterapii czy immunoterapii. Elementy te pozwalają uzyskać długotrwałą remisję, a w wielu przypadkach całkowite wyleczenie. Sukces terapeutyczny zależy w dużej mierze od stadium zaawansowania choroby w momencie diagnozy, dlatego każdy niepokojący objaw – zwłaszcza długo utrzymujące się powiększenie węzłów chłonnych – powinien być skonsultowany z lekarzem. Pamiętaj, że diagnozę o rozpoznaniu ziarnicy złośliwej można postawić jedynie na podstawie badania histopatologicznego! Podstawowe badania palpacyjne nie dadzą odpowiedzi na pytanie o występowanie choroby czy zaawansowanie ziarnicy złośliwej.
Bibliografia:
- „Chłoniak Hodgkina. Poznaj swoją chorobę” red. Magdalena Olszewska-Szopa, Wojciech Jurczak, 2024
- „Chłoniak to diagnoza, nie wyrok” red. Wojciech Jurczak, Monika Długosz-Danecka, Alicja Prochoń, 2023
Naszą misją jest zwiększanie świadomości na temat chorób onkologicznych, ich objawów, diagnostyki i profilaktyki.
